Thiểu Sản Thất Trái

Thiểu sản thất trái là một dị tật bẩm sinh ở trẻ nhỏ, trong đó buồng thất trái rất nhỏ và không thực hiện được các chức năng bơm máu của tim. Khi phát hiện, trẻ cần được phẫu thuật sớm để tránh nguy hiểm đến tính mạng. Nếu không, trẻ có thể tử vong chỉ sau vài tuần đầu sau sinh.

Thiểu sản thất trái là gì?

Hội chứng thiểu sản thất trái hay chứng tim trái giảm sản là một dị tật bẩm sinh khá nặng, khiến phần tìm trái của thai nhi kém phát triển. Bình thường, tim trái sẽ có chức năng bơm máu có oxy vào động mạch chủ, động mạch lớn để đưa máu đi nuôi cơ thể. Nhưng với trẻ bị thiểu sản thì sẽ gặp phải tình trạng sau:

• Van hai lá ngăn cách 2 buồng tim bên trái, có thể quá nhỏ hoặc bị đóng hoàn toàn.
• Tâm thất trái rất nhỏ.
• Van động mạch chủ ngăn cách tâm thất trái và động mạch chủ nhỏ, đóng hoàn toàn.

Thông thường, các trẻ bị hội chứng thiểu sản tim trái sẽ có kèm theo thông liên nhĩ. Đó là một lỗ thông giữa buồng tim bên trái và bên phải (tâm nhĩ).

Ở những trẻ không có dị tật bẩm sinh, tim phải bơm máu nghèo oxy từ tim đến phổi, tim trái bơm máu giàu oxy đến phần còn lại trong cơ thể. Khi còn ở giai đoạn bào thai, có hai khe hở nhỏ giữ buồng trái và buồng phải, thường sẽ đóng 1 vài ngày sau khi sinh.

Những trẻ bị hội chứng thiểu sản thất trái, tim trái không bơm đủ máu giàu oxy đến cơ thể. Sau vài ngày được sinh ra, máu giàu oxy ở trẻ không đi qua buồng tim trái mà chảy qua ống động mạch vào tim phải. Từ  tim phải, máu sẽ bơm đến phổi và các cơ quan khác. Nhưng với trẻ mắc bệnh, khi các lỗ thông đóng lại, màu giàu oxy sẽ khó khăn trong việc di chuyển đến các cơ quan trong cơ thể.

Nguyên nhân gây hội chứng thiểu sản thất trái ở trẻ

Thiểu sản thất trái  xuất hiện trong quá trình bào thai lớn lên, thời điểm tim thai bắt đầu hình thành và phát triển. Các chuyên gia vẫn chưa thể tìm ra được nguyên nhân chính xác gây ra tình trạng này. Nhưng trong gia đình nếu có người từng bị hội chứng này thì trẻ sinh ra sẽ có nguy cơ cao mắc bệnh.

Một số trẻ sơ sinh có dị tật tim do những thay đổi liên quan đến gen hoặc nhiễm sắc thể. Những loại dị tật về tim có thể gây ra do sự kết hợp của các gen và yếu tố nguy cơ mà người mẹ tiếp xúc trong môi trường, đồ ăn, thức uống, các loại thuốc,…

Dấu hiệu nhận biết thiểu sản tim trái

Trẻ bị thiểu sản thất trái thường sẽ có những dấu hiệu sau đây:

• Da chuyển màu xám xanh, xanh tím.
• Hơi thở nhanh, khó thở.
• Không ăn và kém ăn.
• Bàn tay, bàn chân lạnh.
• Buồn ngủ thường xuyên, không vận động.

Nếu sự kết nối tự nhiên giữa tim trái và tim phải đóng lại thì trẻ có thể bị sốc và dẫn đến tử vong. Những dấu hiệu cảnh báo bé bị sốc do thiểu sản tim trái gồm:

• Da lạnh, tái nhợt.
• Mạch yếu và nhanh.
• Thở bất thường, chậm hoặc nhanh không kiểm soát.
• Giãn đồng tử.
• Mắt lờ đờ.

Khi trẻ bị sốc sẽ có thể bị bất tỉnh hoặc vẫn còn ý thức. Vậy nên ngay khi nghi ngờ thì cần được cấp cứu và điều trị sớm nhất có thể.

Những biến chứng dễ gặp

Nếu không được điều trị kịp thời, nhiều trẻ sẽ tử vong chỉ sau  vài tuần sau sinh. Trong một số trường hợp, trẻ có thể giành lại được sự sống nhưng hầu hết đều gặp biến chứng sau khi lớn lên như:

• Dễ mệt mỏi khi chơi đùa, tập thể dục, thể thao.
• Nhịp tim có dấu hiệu bất thường, bị rối loạn.
• Tích tụ dịch tại phổ, bụng, chân.
• Thể chất kém phát triển.
• Hình thành nên cục máu đông gây thuyên tắc phổi, tăng nguy cơ đột quỵ.
• Gặp vấn đề liên quan đến não bộ, thần kinh.
• Có thể phải phẫu thuật thay tim, ghép tim.

Phương pháp chẩn đoán thiểu sản thất trái

Tình trạng thiểu sản thất trái có thể được chẩn đoán trước khi sinh và sau khi sinh theo các phương pháp sau đây:

Chẩn đoán trước sinh: Bé có thể được chẩn đoán mắc bệnh từ khi còn ở trong bụng mẹ, bác sĩ sẽ xác định tình trạng này khi siêu âm định kỳ tam cá nguyệt thứ 2 của thai kỳ.

Chẩn đoán sau sinh

• Sau khi bé sinh ra, nếu da bé bị xanh tím, khó thở thì bác sĩ sẽ nghi ngờ bị tim bẩm sinh. Ngoài ra, âm thổi bất thường khi khám tim – âm thanh gây nên bởi dòng chảy hỗn loạn của máu cũng được dùng để xác định tình trạng này.
• Ngoài ra, bác sĩ sẽ dùng phương pháp siêu âm tim để xác định tình trạng bệnh. Dùng sóng âm tạo nên hình ảnh chuyển động tim của bé sẽ giúp chẩn đoán chính xác bệnh.
• Nếu mắc bệnh, tâm thất trái, động mạch chủ sẽ nhỏ hơn bình thường, van tim cũng sẽ có những dấu hiệu bất thường. Đặc biệt, dị tật thông liên nhĩ cũng được phát hiện qua siêu âm tim.

Phương pháp điều trị hội chứng thiểu sản thất trái

Khi phát hiện trẻ bị hội chứng thiểu sản tim trái, bác sĩ sẽ khám và xác định tình trạng bệnh rồi chỉnh định phương pháp phù hợp. Nếu bệnh nhẹ, chỉ cần dùng thuốc điều trị, nhưng khi bệnh nặng thì cần can thiệp phẫu thuật để cứu sống bệnh nhi.

Điều trị nội khoa

Một số loại thuốc có thể được sử dụng trong điều trị hội chứng thiểu sản tim trái gồm:

• Truyền Prostaglandin giúp máu lưu thông, giữ cho ống động mạch mở, cần thiết trước khi phẫu thuật.
• Hỗ trợ hô hấp cho trẻ nếu bé khó thở, cần thiết thì dùng máy thở để cung cấp oxy.
• Nuôi dưỡng bé thông qua sonde dạ dày.
• Theo dõi xem lỗ botal đã đóng hay còn mở, nếu còn thì kích thước ra sao và bác sĩ sẽ cân nhắc mở tâm nhĩ, tức là tạo một lỗ thông hoặc làm lớn lỗ thông hiện tại.

Phẫu thuật

Khi phát hiện trẻ bị hội chứng thiểu sản thất trái, nhiều phẫu thuật được thực hiện với mục đích là tăng lưu lượng máu đến cơ thể, bắc cầu qua buồng tim trái kém hoạt động. Những ca phẫu thuật sẽ không thể xử lý dứt điểm bệnh nhưng nó sẽ giúp khôi phục chức năng tim. Phẫu thuật sẽ được thực hiện theo 3 giai đoạn sau đây:

• Thủ thuật Norwood: Thủ thuật này được thực hiện trong vòng 2 tuần đầu đời bé sinh ra. Bác sĩ sẽ tạo ra một động mạch chủ mới và kết nối nó cùng tâm thất phải. Đặt một ống từ động mạch chủ hoặc tâm thất phải nối với mạch máu để cung cấp cho phổi. Lúc này, tâm thất phải có thể bơm máu cho cả 2 phổi và các cơ quan còn lại trong cơ thể. Đây là phẫu thuật tương đối khó và sau khi hoàn thành, da của bé sẽ vẫn hơi xanh vì màu giàu oxy hòa thiếu oxy trộn chung trong buồng tim.
• Thủ thuật nối thông đôi trực tiếp Glenn: Thủ thuật này được thực hiện khi trẻ đã được 4 – 6 tháng tuổi. Phẫu thuật này tạo ra một kết nối trực tiếp giữa động mạch phổi và mạch máu, mang máu nghèo oxy từ phần trên của cơ thể về tim. Điều này sẽ làm giảm bớt công việc của thất phải bằng cách để máu trở về từ cơ thể, chảy trực tiếp vào phổi.
• Thủ thuật Fontan: Phẫu thuật này thực hiện khi trẻ được 18 tháng – 3 tuổi. Bác sĩ lúc này sẽ kết nối động mạch phổi và mạch máu, mang máu nghèo oxy từ phần dưới cơ thể đến tim, cho phép máu của các phần còn lại trong cơ thể đi về phổi. Phẫu thuật này hoàn tất sẽ giúp máu giàu oxy và nghèo oxy không còn trộn lại, da bé sẽ không còn xanh xao.

Theo dõi và chăm sóc sức khỏe của trẻ sau khi làm thủ thuật

Để đảm bảo sức khỏe của trẻ, cha mẹ cần theo dõi sát sao sức khỏe của bé sau phẫu thuật, điều trị.

• Sau khi phẫu thuật, bé cần thời được theo dõi bởi các bác sĩ tim mạch, chuyên môn cao về bệnh tim bẩm sinh. Sau khi điều trị xong bé vẫn có thể gặp phải các vấn đề về sức khỏe, cha mẹ cần lưu ý, ghi lại và tham khảo ý kiến bác sĩ.
• Bác sĩ tim mạch sẽ thông báo đến cha mẹ bé khi nào cần dùng thuốc kháng sinh trước khi phẫu thuật hoặc thực hiện thủ thuật. Việc này giúp ngăn ngừa nhiễm trùng, đồng thời đảm bảo việc phẫu thuật diễn ra an toàn nên cha mẹ không nên quá lo lắng.
• Bạn cũng nên ghi lại lịch sử sức khỏe của bé, các thuốc dùng và các vấn đề bé gặp phải. Ngay khi nhận thấy những bất thường, cần liên hệ đến bác sĩ để được hướng dẫn, tránh để bé bị đau hoặc có những triệu chứng nguy hiểm.
• Khi con lớn, hãy nói chuyện và hướng dẫn con tập luyện thể dục nhẹ nhàng, đảm bảo tim không bị ảnh hưởng. Hãy tham khảo ý kiến của chuyên gia tim mạch để được hướng dẫn cách xử lý phù hợp.

Hội chứng thiểu sản thất trái là bệnh lý hiếm gặp nhưng nó có thể để lại nhiều ảnh hưởng đến sức khỏe của bé, thậm chí gây tử vong. Vậy nên nếu nhận thấy những dấu hiệu bất thường trong thai kỳ, mẹ cần đi siêu âm để được tư vấn hướng xử lý. Nếu bé sinh ra cần phẫu thuật thì nên đến những địa chỉ uy tín, đặc biệt cần chăm sóc, theo dõi sức khỏe của bé thường xuyên để bé mau phục hồi.